PPFは、胸部画像で特発性肺線維症以外の間質性肺疾患で明らかな悪化の原因が不明で、下記 ①～③の3項目中2項目以上を満たす場合です。PPFは疾患名ではなく、あくまで線維化が進んでいるかどうかを判断するための概念です。
①呼吸器症状悪化
②1年以内に%FVCの絶対量が5%以上低下、あるいは%DLCOの絶対量10以上の低下
③画像所見の悪化
似たような概念のPF-ILDよりはPPFが使われることが増えてきています。
参考文献
Am J Respir Crit Care Med 2022;205:e18-47.