PPFEは上肺野に優位な原因不明の緩徐に進行する慢性線維化性間質性肺炎です。胸膜肺実質線維弾性症とも言います。
膠原病や石綿暴露などの基礎疾患がある場合もあります。
特発性肺線維症（IPF)と比較して喫煙者は少ないとされており、KL-6は上昇しないことが多く、SP-Dが上昇することが多いです。
呼吸機能検査ではFVCの著明な低下がありますが、DLCOは比較的保たれます。
胸部ＣＴで両側肺門部の挙上肺尖部や肺尖部の喫状・帯状のコンソリデーションがあればPPFEを疑いますが、診断基準は明確なものは無く、下記に一例（Watanabe K,et al.Respir Investig 2019;57:312-320）を記載します。
①慢性経過の乾性咳嗽もしくは労作時呼吸困難
②HRCT；両側上肺野に優勢な内部に拡張した気管支透亮像を有する胸膜下の多発性コンソリデーション
③胸部Ｘ線；両側肺門挙上もしくはHRCTで上葉の容積減少
④画像あるいは組織学的PPFEパターンを有する疾患（慢性過敏性肺炎、膠原病、職業関連疾患、造血幹細胞移植や肺移植関連肺疾患）を否定できる
⑤RV/TLC%pred≧80％
⑥BMI≦20Kg/m2かつRV/TLC%pred.≧80%
上記の①②③④かつ⑤もしくは⑥が満たされればほぼ確実診断。
治療は定まったものはありません。
栄養管理でるい痩の防止と気胸、感染症に注意しての経過観察です。
IPFという病名をつけて抗線維化薬も選択肢には入ります。
PPFEは凄く稀という訳ではなく、頻度は少ないですが時折みかけます。
若年であれば肺移植も検討されますが、それ以外では栄養指導、定期的な画像フォローと必要に応じて在宅酸素療法などを行い経過を見ます。治療効果のある薬剤の出現が待たれますね。
参考文献
日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会編.特発性間質性肺炎診断と治療の手引き2022改訂第４版.南江堂